penyakit thalasemia

LAPORAN KELOMPOK TUTORIAL       

SKENARIO 2 BLOK 4

JUDUL: KONSEP PENGKAJIAN DAN DIAGNOSA KEPERAWATAN

THALASEMIA

OLEH KELOMPOK IX

PERTEMUAN 1	NAMA LENGKAP	NIM
KETUA	Fajar Abrori	20120320090
SEKERTARIS	Wildayanti M Djen	20120320123
PERTEMUAN 2
KETUA	Wildayanti M Djen	20120320123
SEKERTARIS	Fajar Abrori	20120320090
ANGGOTA	Dimas Wardiyono	20120320019
	Indah Resky A	20120320020
	Anisa Fauziah Hanum	20120320053
	Mentari Kusuma Rini	20120320054
	Novia Ratnawati	20120320160
	Defia Nur Astuti	20120320161
	Erra Irhamni	20120320185
	Risni septia Utami	20120320089

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

         PROGRAM STUDI ILMU KEPEREWATAN

TAHUN 2012/2013

BAB I

PENDAHULUAN

I.                    SKENARIO

 A 20 years old boy is diagnosed with thalasemia. According to the interview conducted by a nurse, it was found  that the client complaints fatigue, her face look pale and her skins look jaundice. From the physical examination showed that there was spenomegali, the nurse also found a dark yellow colour of the urin. Laboratory examination showed that Hb: 8 g/dl, Ht 14,6 % RBC : 480.000/. the client accept PRC blood blood transfusion. The nurse gives an education about nutrition for patient with thalasemia. Exept having medication from the hospital the client also get acupuntur therapy . families resigned to the chlid’s condition.

II.                  TUJUAN

Tujuan dari tutorial ini adalah  memahami majament asuhan keperawatana untuk klient dengan thalasemia .

BAB II

METODE DAN PEMBAHASAN

1.     LANGKAH 1

1.       Spenomegali

2.       Ht

3.       RBC

4.       PRC

5.       Thalasemia

6.       Terapi akupuntur

7.       Fatigue

8.       Jaundice

1.       Spenomegali

Ø  Gejala khas malaria

Ø  Pembesaran limfa

Ø  Sel-sel mati

2.       Ht

Ø  Kadar hemoglobin

3.       RBC

Ø  Red blad circulation

4.       PRC

Ø  Pacted rad cell

5.       Terapi akupuntur

Ø  Penyakit yang menyerang darah

Ø  Penyakit keturunan

Ø  Ketidakadaan salah satu rantai hemoglobin

Ø  Kelainan darah rusaknya sel darah merah

6.       Terapi akupuntur

Ø  Pengobatan yang merangsang titik- titik akupuntur

Ø  Pengobatan untuk melancarkan darah keseluruh tubuh

7.       Fatigue

Ø  Penyakit kelelahan

Ø  Kondisi tubuh terasa keletihan

8.       Jaundice

Ø  Penyakit kuning

2.      LANGKAH 2

1.       Masalah kesehatan  / komplikasi   pada thalasemia ?

2.       Nutrisi yang diberikan pada penderita thalasemia ?

3.       Apa penyebab thalasemia ?

4.       Dampak –dampak transfuse darah ?

5.       Mengapa anak mengalami antigue dan apa hubungan thalasemia ?

6.       Apakah ada obat herbal untuk mengobati thalasemia ?

7.       Mengapa orang yang mengalami thalasemia dan juga spenomegali?

8.       Fungsi terapi akupuntur ?

9.       Bagaimana cara mengenali penyakit thalasemia pada anak berumur 2 tahun?

10.   Apa penyebab kulit kuning pada thalasemia ?

11.   Jenis-jenis thalasemia ?

12.   Cara pencegahan thalasemia ?

13.   Mengapa pada penderita thalasemia pada transfuse PRC ?

14.   Apakah thalasemia ada hubungan kondisi anak dengan  orang tua ?

3.      LANGKAH 3.

1.       Masalah kesehatan /  komplikasi  pada thalasemia ?

Ø  Masalah  kesehatannya . : Bibirnya pecah-pecah , lesuh ,pucat , sering terkena radang tenggorokan .

Ø  Komplikasi  pada thalasemia : gagal jantung , pubertas terlambat, spenomegali

2.       Nutrisi yang diberikan pada penderita thalasemia ?

Ø  B₁₂ sama asam folat

Ø  Makan makanan yang mengandung kekurangan zat besi .

Ø  Menghindari makanan yang asam

3.       Apa penyebab thalasemia ?

Ø  Karena keturuan gen

Ø  Karena penyakit anemia

Ø  Ketidakseimbangan antara protein A dan B

4.       Dampak –dampak transfuse darah ?

Ø  zat besi yang berlebihan terkumpul yang tertumpuk ke otot jantung .

5.       mengapa anak mengalami antigue dan apa hubungan thalasemia ?

Ø  karena akibat dari thalasemia

Ø  hubungannya karena ada masalah pada sel darah merah.

6.       Apakah ada obat herbal untuk mengobati thalasemia ?

Ø  Ada

7.       Mengapa orang yang mengalami thalasemia mengalami spenomegali. ?

Ø  Mengalami gangguan jantung dan hati

Ø  Karena limfa bekerja lebih keras.

Ø  Karena terlalu banyak sel darah merah yang rusak.

Ø  Limfa mengalami koengesti hitam menjadi keras.

Ø  Limfa menjadi terminal.

8.       Fungsi terapi akupuntur ?

Ø  Untuk menghilangkan rasa keletihan.

9.       Bagaiman cara mengenali penyakit thalasemia pada anak berumur 2 tahun ?

Ø  Tidak nafsu makan

Ø  Kecapean

10.   Apa penyebab kulit kuning pada thalasemia?

Ø  Timbulnya bililubin dalam darah

11.   Jenis thalasemia ?

Ø  Thalasemia mayor

Ø  Thalasemia minor.

Ø  Thalasemia alfa

Ø  Thalasemia beta .

12.   Cara pencegahan thalasemia ?

Ø  Pencegah sebelum menikah

Ø  Setelah menikah

13.   Mengapa pada penderita thalasemia pada transfuse PRC ?

Ø  Karena penderita membutuh zat besi

14.   Apakah thalasemia ada hubungan kondisi anak dengan  orang tua ?

Ø  Ada.

4.     LANGKAH 4 (analyzing the problem)

1.       Gagal jantung karena terlalu melakukan transfuse.

·         Oksigen rendah sehingga tidak sampai ke jantung.

·         Masalah  kesehatannya . : Bibirnya pecah-pecah , lesuh ,pucat , sering terkena radang tenggorokan .

·         Komplikasi  pada thalasemia : gagal jantung , pubertas terlambat, spenomegali.

2.       yaitu

Ø  B₁₂ sama asam folat

Ø  Makan makanan yang mengandung kekurangan zat besi .

Ø  Menghindari makanan yang asam

3.       Penyebab thalasemia yaitu  Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati

4.       dampak transfuse darah yaitu zat besi yang berlebihan terkumpul yang tertumpuk ke otot jantung .

5.       anak yang mengalami antigue itu karena akibat dari thalasemia , hubungannya  karena ada masalah pada sel darah merah .

6.       obat herbal yang mengobati thalasemia itu ada yaitu sianus spirulina tripang dan susu kambing

7.        orang yang mengalami thalasemia mengalami spenomegali yaitu

Ø  Mengalami gangguan jantung dan hati

Ø  Karena limfa bekerja lebih keras.

Ø  Karena terlalu banyak sel darah merah yang rusak.

Ø  Limfa mengalami koengesti hitam menjadi keras.

Ø  Limfa menjadi terminal.

8.       Fungsi terapi akpuntur  yaitu Untuk menghilangkan rasa keletihan

9.       Cara mengenali penyakit thalasemia pada anak umur 2 tahun itu

1)      Nasfu makan berkurang

2)      Kecapean

10.   Apa penyebab kulit kuning pada thalasemia?

Ø  Timbulnya bililubin dalam darah

11.   Jenis thalasemia itu di bagi menjadi 2 yaitu

1)      Thalasemia alfa dan

2)      Thalasemia beta

12.   Cara pencegahan thalasemia yaitu . sebelum menikah , sesudah menikah

13.   Karena penderita membutuh banyak zat besi

14.   Ada karena thalasemia diturunkan pada orang tua dan juga itu sebagai turunan

 E. LANGKAH 5 (LO)

1. Defenisi thalasemia ?

2. Penyebab  dari thalasemia ?

3. Menifestasi klinis?

4. Pathofisiologi thalasemia ?

5. Penatalaksanaan thalasemia ?

6. Pemeriksaan medis.?

7. Pemeriksaan penunjang ?

8. Askep thalasemia ?

9. Teknik akupuntur?

10. Obat-obatan : tripang , susu kambing, cyano spirulina ?

11. IRK

F LANGKAH 6

1.      Definisi Thalasemia ?

Ø  merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).

Ø  Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

Ø  Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.

2.       Penyebab dari thalasemia ada dua yaitu Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati

3.       Menifestasi klinis ?

ü  Pucat

ü  Kelemahan

ü  Anorexia

ü  Diare

ü  Penipsan kortex tulang panjang , tangan dan kaki.

ü  Penealan tulang karnial

4.       Phatofisiologi thalasemia ?

ü  Akibat tidak adanya sintesis satu rantai globin adalah hemoglobin intraselular rendah ( hipokromia) dan relative kelebihan rantai lain.

ü  Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler.

ü  Penyebab sekunder adalah karena defesiensi asama folat , bertambahnya volume plasma intravascular yang mengakibatkan hemodilusi , dan desktruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

5.       Penatalaksanaan thalasemia di bagi menjadi 3 yaitu medikamrntoda, bedah ,dan  tupurutif.

ü  Medikementosa .

·         Pemberian iron chelating agen (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/I atau sekitar 10-20 kali transfuse darah.

·         Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelas besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.

·         Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

·         Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksida dapat perpanjang umur sel darah merah.

ü  Bedah .

·         Splektonomi dengan indaksi :

·         Limpa yang terlalu besar , sehinggah membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadi rupture.

·         Tranplantasi sumsum tulang telah member harapan baru bagi penderita thalasemia dengan dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatossplenomegali.

ü  Tupurutif

·         Transfuse darah:

·         Hb penderita thalasemia dipertahankan antara 8 g/dl -9,5 g/ dl . dengan keadaan ini akan memberikan sepresi sumsum tulang yang adekuat , menurunkan tingkat stimulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan tingkat akumulasi besi dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita .pemberian darah dalam bentuk PRC 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan 1 g/dl.

6.       Pemeriksaan medis :

ü  Splenomegali pemeriksaan fisik atau USG

ü  Kolelintiasis : USG  / CT scan

ü  Hemopoiesis ekstramedular : foto rontgrn ( X ray

ü  Kelainan tulang ; X ray . MRI

ü  Thrombosis (DVT, Stroke APS): USG duplex, angingrafi, hemostasis.

ü  Kelainan jantung : Eko kardiografi atau T2*MRI .

ü  Kelainan hati: LIC /liver iron concentration (biopsy atau T2* MRI )

7.        Pemeriksaan penunjang

ü  Darah : pemeriksaan darah yang dilakukan pada pasien yang dicurigai menderita thalasemia yaitu :

1.       Darah rutin

·         kadar hemoglobin menrun . dapat ditemukan penurunan jumlah leukosit, ditemukan pula peningkatan dari sel PMN.

·         Hitung retikulosit. : hitung retikulosit meningkatkan antara 2-8 % .

·         Gambar dara tepi  : anemia pada thalasemia mayor mempunyai sifat mikrositik hipokrom.

·         Serum iron dan total iron binding capacity. Kedua pemeriksaan dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan anemia terjadi kerena defesiensi besi.

·         Tes fungsi hepar : kadar unconjugated birilubin akan meningkatkan 2-4% .

2.       Elektrofolesis Hb : diagnose difinitif ditegakkan dengan pemeriksaan elektroforesis hemoglobin.

3.       Pemeriksaan susum tulang : pada sumsum tulang akan tampak suatu proses eritropoesis sangat aktif sekali.

4.       Pemeriksaan rontgen: ada hubungan erat antara metabolism tulang dan eritropoesis.

8.       Asuhan keperawatan thalasemia

ü  Pengkajian

·         . Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.

2. Pengkajian umum
a. Pertumbuhan yang terhambat
b. Anemia kronik
c. Kematangan sexual yang tertunda.

3. Krisis vaso Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
• Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
• Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
• Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal.
• Genital : terasa sakit, tegang.
• Liver : hepatomegali, sirosis.
• Mata :Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
• Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.

G. Diagnosa Keperawatan:
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.
4. Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

H. Fokus intervensi
1. Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.
2. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3. Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock / gagal ginjal ).
4. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )
5. Minimalkan atau hilangkan nyeri.
6. Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.
8. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.
10. Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga

9.       Teknik akupuntur : sesesorang  atau penderita thalasemia melakukan terapi agar menghilangkan rasa keletihan.

10.   Obat –obatan herbal : Trypang , susu kambing ,.

ü  Trypang  jadi glukosa pada tripang mampu mengatasi tulang rapuh pada penderita thalasemia mayor .

ü  Susu kambing jadi pada susu kambing ada kandungan besi fe , dalam 1 liter susu kambing segar terdapat 6 mcg folat.

11.   Irk : Qs as jadaah ayat 32

·         Referensi :

ü  Buku ilmu penyakit dalam .

ü  Buku diagnose dan terapi kedokteran

ü  HTA Indonesia -2010-pencegahan thalasemia

ü  Read more : http://obat-alami.sedikitilmu.com/thalasemia-defenisi-penyebab-gejaladan-pengobatan/#ixzz2M5wzdM41.

ü  1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002

ü  Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta;2000. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999

ü  http://asuhankeperawatans.blogspot.com/2011/01/asuhan-keperawatan-klien-thalasemia.html